|
เป็นโรคเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ อาการของโรคมีได้หลายแบบขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยมีลักษณะที่สำคัญคือ มีสะสมของผังผืด collagen ที่ผนังหลอดเลือด อวัยวะภายในร่างกาย มีการแข็งและหนาตัวของผิวหนังีการแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงผิวหนัง อวัยวะภายใน เช่น หลอดอาหาร ปอด หัวใจ และไต ทำให้เกิดอาการที่ระบบนั้น
อาการ
อาการทางผิวหนัง ผิวหนังจะสีดำ กำมือไม่ได้ มือจะขาวหรือซีดซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว ต่อมาจะมีสีม่วงหรือคล้ำเนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดงเนื่องจากเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสอากาศหรือน้ำเย็นเรียก Raynaud'phenomenon มีแผลจุดเล็กๆที่ปลายนิ้ว digital ulcer ผิวหนังที่เริ่มเป็นมักจะเกิดบริเวณมือ ต่อมาจะลามมาที่แขน หน้าและลำตัว ตามด้วยอวัยวะภายในร่างกาย ผู้ป่วยทำหน้าผากย่นไม่ได้ ยิ้มยาก ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด ถ้าโรคเป็นมากจะกลืนลำบาก
อวัยวะภายใน
หลอดอาหารพบว่าผู้ป่วยร้อยละ80มีอาการทางหลอดอาหาร จะมีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ การวินิจฉัยทำได้โดยการกลืนแป้งตรวจหลอดอาหารจะพบว่าหลอดอาหารจะมีการบีบตัวน้อยลง ผังผืดที่ปอดพบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหารโดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ 40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อง่าย ความหลอดเลือดในปอดเพิ่มทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย
หัวใจและหลอดเลือด มักจะไม่ค่อยมีอาการจากการตรวจศพพบว่าอัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 70 ใน 5 ปี
ไต พบได้ร้อยละ10-40ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง อาการของโรคไตมีสองชนิดคือชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง และชนิดเรื้อรังผู้ป่วยจะมีอาการค่อยเป็นปัจจัยที่ทำให้ไตวาย
-ผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้าง
-ผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว
-โรคเป็นน้อยกว่า 4 ปี
-โลหิตจาง
-มีอาการทางหัวใจร่วมด้วย
-เคยได้รับ steroid ในขนาดสูงมาก่อน
-anti-RNA-polymerase III-antibodies
กล้ามเนื้อและข้อ พบว่าผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อและมีหินปูนเกาะที่เอ็น
เกณฑ์การวินิจฉัย Definition, Criteria
เกณฑ์หลัก Major criterion
ผิวหนังส่วนลำตัวหรือแขนขาแข็งตัว หนาตัว และบวม
เกณฑ์การวินิจฉัยรอง Minor criteria:
ผิวหนังที่นิ้วจะแข็ง กำมือลำบาก sclerodactyly (only fingers and/or toes)
ปลายนิ้วมีแผล digital pitting scars or loss of substance of the digital finger pads (pulp loss)
ปอดมีผังผืด bibasilar pulmonary fibrosis
การตรวจพิเศษอื่นๆ
การวินิจฉัยจะต้องประกอบไปด้วยเกณฑ์หลัก 1 ข้อ และเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ข้อ
Raynaud'phenomenon พบได้ประมาณร้อยละ 90-98 ของผู้ป่วย
แพทย์จะให้กลืนแป้งดูการบีบตัวของหลอดอาหาร ผู้ป่วยโรคนี้การบีบตัวของหลอดอาหารจะลดลง เจาะเลือดจะพบ antinuclear antibodies
เจาะเลือดตรวจการทำงานของตับ ไต หัวใจ
การรักษา
ควรจะได้รับอาหารที่เคี้ยวง่ายและมีโปรตีนสูง รวมทั้งควรจะได้รับวิตามินเสริม ไม่ควรจะได้ nicotinic เพราะทำให้หลอดเลือดตีบ รักษาร่างกายให้อบอุ่นรวมทั้งมือและเท้า ควรจะสวมถุงมือหรือถุงเท้าในฤดูหนาว หากมีอาการ Raynaud'phenomenon มากอาจจะต้อแช่น้ำอุ่นทุก 4 ชั่วโมง
ควรจะได้รับการทำกายภาพบำบัดโดยการนวดด้วยน้ำอุ่น หรือการออกกำลังกายเพื่อชลอการดำเนินของโรค ให้ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง
หลีกเลี่ยงสารที่ทำให้โรคเป็นมากขึ้น เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, monomers of plastics
ยาที่แนะนำให้ใช้
ยาใช้รักษาหลอดเลือดได้แก่
calcium channel blockers เช่น Nifedipin 3 x 10 mg/d
ACE-inhibitors เช่น Captopril 12,5 - 100 mg/d หรือ Enalapril 5 - 15 mg/d
prostacyclin analogs Iloprost 0,5 - 2 ng/kg/min for 6 h i.v.; 5-10 days
ยาที่ลดการอักเสบหรือกดภูมิคุ้มกัน
Glucocorticoids Methylprednisolone initially 60-80 mg/d; reduction to maintenance dose
Azathioprine 1,5 - 3 mg/d
Cyclophosphamide 2,0 - 2,5 mg/kg/d p.o. or 0,5 - 1 g/m_/month i.v.
ยาที่ลดการเกิดผังผืด
D-Penicillamin 150 - 300 - (750) mg/d slow dose increase
Penicillin G 10 Mega IE i.v. (30 min) for 10 - 14 days
PUVA
ยาที่รักษาอาการทางระบบอาหาร
proton pump inhibitor Omeprazol 20 - 40 mg/d
H2-receptor blocker Ranitidin 150 - 300 mg/d
gastroprocinetics Metoclopramid 3 x 10 mg/d p.o.
หรือ hydralazine 25 mg วันละ 3 ครั้ง
spirin 300 mg วันละ 2 ครั้ง
olchicine 0.6 mg วันละ 2 เม็ด
ขอขอบคุณข้อมูลจาก lifestyle.kingsolder
| |
ฝากข้อความหลังไมค์
Rss Feed
ผู้ติดตามบล็อก : 92 คน [
ภาพที่ลงน่ากลัวจังค่ะ
เราเคยแพ้(แพ้แทบทุกอย่าง)น้ำยาล้างจาน กับผงซักฟอก บางยี่ห้อ
เกาจนมือขึ้นเม็ด และแดงมากๆ
กว่าจะหายหาหมอหลายครั้งเลยค่ะ