เป็นโรงพยาบาลเครือข่ายของโครงการ สังกัดกระทรวงสาธารณสุข ตั้งอยู่ในจังหวัดกรุงเทพมหานคร มีขนาด 435 เตียง สามารถรับผู้ป่วยในปีละ ๑๕,๐๐๐ ราย ผู้ป่วยนอกปีละ ๓๕๐,๐๐๐ ราย งานผ่าตัด ๕,๐๐๐ ราย โดยให้บริการส่งเสริมสุขภาพการเจริญเติบโตและพัฒนาการ การป้องกันโรคและให้การรักษาโรคโดยแพทย์เฉพาะทางโรคเด็กทุกสาขาและเป็นสถานที่ให้การรักษาในระดับตติยภูมิที่ส่งต่อมาจากทั่วประเทศ โดยมีวิสัยทัศน์ก้าวสู่การให้การดูแลรักษาผู้ป่วยเด็กในระดับมาตรฐานสากล และให้ความสำคัญกับการสร้างบรรยากาศของความเป็นมิตร (Clinical Excellence and Children Friendly Hospital) มีภารกิจเกี่ยวกับการพัฒนาวิชาการทางการแพทย์ด้านโรคเด็ก โดยการศึกษา วิจัย ถ่ายทอดความรู้พัฒนาบุคลากรเฉพาะทางและบำบัดรักษาผู้ป่วยด้านโรคเด็กเพื่อให้มีการบริการทางการแพทย์ด้านโรคเด็กที่มีมาตรฐาน

สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี ได้ดำเนินการเกี่ยวกับการศึกษา ค้นคว้า วิเคราะห์และวิจัยทางวิชาการเฉพาะทางด้านโรคเด็ก ซึ่งถือเป็นภารกิจหลักอันสำคัญ ของสถาบันในการสร้างองค์ความรู้ และวิทยาการด้านโรคเด็กใหม่ๆ ทั้งนี้เพื่อที่จะสามารถทำการดูแลและรักษาผู้ป่วยเด็กในระดับตติยภูมิได้อย่างมีประสิทธิภาพมากยิ่งขึ้น