G6PDคืออะไร
น้องม่อนเป็นโรคนี้อยู่ค่ะ น่าสงสารจริง ๆในโลกของเรานี้มีอะไรที่เราไม่รู้อยู่เยอะมากค่ะ แม้แต่เรื่องใกล้ตัว เช่นโรคต่าง ๆที่ไม่เคยรู้จัก อยู่ดี ๆ ก็มาเกิดกับคนของเรา มาได้ไงเนี่ย
ฉันกำลังบอกเล่าให้ฟังถึง สารในฮีโมโกบินตัวหนึ่งค่ะ ชือว่าG6PD ค่ะ G6PD คือสารตัวหนึ่งที่มีอยู่ในเม็ดเลือดแดง ผู้ที่ขาดสารตัวนี้ เมื่อถูกการกระตุ้นให้
เม็ดเลือดแดงแตกตัว เช่นการทานยาบางชนิดหรือทานถั่วปากอ้าเข้าไป ก็จะไม่มีการสร้างเม็ดเลือดแดงขึ้นมาทดแทน และเม็ดเลือดแดงก็จะแตกตัวอยู่เรื่อย ๆ ถ้าไม่มีการเติมเลือดให้กับร่างกาย ก็จะหัวใจวายได้ หรือเมื่อไตทำงานมากเกินไปในการกำจัดเม็ดเลือดแดงที่แตกตัวแล้ว ก็จะไตวาย
ขออนุญาตนำเอาบทความของอาจารย์เนตรทอง นามพรม มาเผยแพร่เพื่อเป็นประโยชน์ ไว้ที่นี่ และขอกราบขอบพระคุณไว้ ณ ที่นี้ด้วยค่ะG6PD Deficiency
เขียนโดย เนตรทอง นามพรม
คู่มือการดูแลผู้ป่วยที่ขาดเอนไซด์ จี 6 พีดี
(G6PD Deficiency Reference Guide)
เนตรทอง นามพรม, เรียบเรียง
อาจารย์ประจำภาควิชาการพยาบาลกุมารเวชศาสตร์
คณะพยาบาลศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่
ภาวะพร่องเอนซัยด์ จีซิกพีดี หรือ G6PD Deficiency
G6PD Deficiency (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency) เป็นภาวะพร่องเอนซัยด์ G6PD ที่พบบ่อยในมนุษย์ มีประชากรประมาณ 400 ล้านคนทั่วโลก ที่มีภาวะนี้
ภาวะนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ โรคแพ้ถั่วปากอ้า(Favism) G6PD Deficiency มีการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ผ่านทางโครโมโซมเอกซ์ (X-linked recessive fashion) ทำให้มีผลกระทบต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง การวินิจฉัยโรคนี้ใช้การตรวจสอบทางพันธุกรรม
สิ่งสำคัญคือ ถ้าคุณมีภาวะนี้ เมื่อไม่สบายคุณจะต้องบอกแพทย์ พยาบาล หรือบุคคลที่เกี่ยวข้องในทีมสุขภาพ เพื่อจะได้ระมัดระวังในการใช้ยารักษา
ถ้าคุณขาดเอนซัยด์ G6PD จะเป็นอย่างไร?
ปัญหาสำคัญที่เกิดขึ้นคือ ภาวะโลหิตจางและภาวะเหลืองในทารกแรกเกิด ซึ่งมีสาเหตุจากการขาดสาร nicotinamide dinucleotide phosphaste (NADPH) ซึ่งต้องอาศัยเอนซัยด์ G6PD เป็นตัวกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงทางเคมี ในเซลปกติ NADPH จะทำหน้าที่ในการกำจัดสาร อ๊อกซิแดนซ์ที่จะทำลายเซลต่างๆ ของร่างกาย
สำหรับคนที่เป็น สามารถดำรงชีวิตได้ตามปกติถ้าไม่ไปสัมผัสสารที่กระตุ้นทำให้เกิดปัญหาดังกล่าว สิ่งสำคัญคือเมื่อคุณไม่สบายและต้องได้รับการรักษาคุณจะต้องบอกแพทย์ พยาบาลหรือบุคลากรที่เกี่ยวข้องทางสุขภาพให้ทราบว่าคุณเป็น G6PD Deficiency และไม่ควรซื้อยารับประทานเอง ยาที่ต้องห้ามในคนที่เป็นG6PD Deficiency คือ aspirin ยาต้านมาเลเรีย
การรักษาปัญหาภาวะเลือดจางจากเม็ดเลือดแดงแตกคือ การให้ออกซิเจนทางจมูก นอนพัก(bed rest) ให้เลือด ให้ยา folic acid และ การเปลี่ยนถ่ายเลือด
ในทารกแรกเกิดที่มีภาะตัวเหลืองจาก G6PD Deficiency ซึ่งมีผลจากการลดลงของการทำหน้าที่ของ G6PD ในตับ ซึ่งทำให้เกิดปัญหาแทรกซ้อนรุนแรงต่อระบบประสาท การรักษาใช้การส่องไฟ (bili-light)
คำถามที่มักถูกถามบ่อยเกี่ยวกับ G6PD Deficiency ?
1. ฉันเป็น G6PD Deficiency ได้อย่างไร ?
ตอบ เป็นโดยการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์
2. โอกาสที่จะถ่ายทอดถึงลูก
ตอบ แสดงดังไดอะแกรมข้างล่าง
3. วิธีการดูแลตัวเองของคนที่เป็นG6PD Deficiency
ตอบ ห้ามรับประทายยาที่ระบุไว้ในแผ่นพับนี้เองโดยไม่ปรึกษาแพทย์ หลีกเลี่ยงการกินถั่วปากอ้า บอกบุคลากรสุขภาพว่าคุณเป็น G6PD Deficiency และเอารายชื่อยาที่ต้องหลีกเลี่ยงให้ดู
4. อาการของภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก
ตอบ คุณจะรู้สึกเหนือ่ยง่ายย หายใจสั้นๆ หัวใจเต้นไม่สม่ำเสมอ และอาจมีปัสสาวะเป็นสีน้ำโคลา
5. ฉันสามารถบริจาคเลือดได้หรือไม่
ตอบ ไม่ได้
ยาที่ต้องหลีกเลี่ยง
Analgesics / Antipyretics
acetanilid aceophenetidine(phenaceti) amindopyrine(amiopyrine)*
antipyrine* aspirin* phenacetin
probenicid pyramidone
Miscellaneous
alpha-methyldopa ascobic acid* dimercapol(BAL)
hydrazine mestranol methylene blue
nalidixic acid naphthalene Niridazole
phenylhydrazine toluidine blue Trinitrotoluene
urate oxidase vitamin K*(water soluble) pyridium, quinine*
Antimalarials
chloroquine* hydroxychloroquine mepacrine(quinacrine)
pamaquine pentaquine primaquine
quinine* quinocide
Cytotoxic / Antibacterial
chloramphenicol co-trimoxazole furazolidone
furmethonol nalinixic acid neoarsphenamine
nitrofurantoin nitrofurazone para -aminosalicylic acid
Cardiovascular Drugs
proainamide* quinidine
Sulfonamides / Sulfones
dapsone sulfacetamide sulfamethoxypyrimidine
sulfanilamide sulfapyridine sulfasalazine
sulfisoxazole
สิ่งอื่นๆที่ควรหลีกเลี่ยง
ถั่วปากอ้า ไวน์แดง พืชตระกูลถั่ว
บลูเบอรี่ โยเกริตที่มีส่วนประกอบของถั่วปากอ้า
ไวน์แดง พืชตระกูลถั่ว
บลูเบอรี่ ถั่วเหลือง
โทนิค (tonic)
โซดาขิง การบูร ที่มา: Ernest Beutler,M.D.,Prof. Lucio Luzzatto, Prof.P.Marradi.Italian Health Ministry.
ยาที่รับประทานได้
แต่ต้องอยู่ในระดับของการรักษา
Acetaminophen(paracetamol
hydroxyacetanilide)
Aminopyrine
(Pyramidon, amidopyrine)*
Ascobic acid 9Vitamin C) *
Chlorguanidine
(Proguanil, Paludrine)
Diphenhydrsmine(Benadryl)
Menadione
p-Aminobenzoic acid
Probenecid (Benemid)
Streptomycin
Sulfaquanidine
Fulfisoxazole(Gantrisin)
Vitamin K*
Tylenol
Acetophenetidin
(phenacetin)
Anyazoline(Antistine)
Benzhezol (Artane)
Chloroquine*
Isoniazid
sodium bisulfite(Hykinone)
Phenylbutazone
Procian amide (Daraprim)
Sulfacytine
Sulfamerazine
Trimethoprim
Tralgon
Acetylsalicylic acid (aspirin)*,
Antipyrine*
Chloramphenicol
Colchicine
L Dopa
Menapthone
Phenytoin
Quinidine*, Quinine*
Sulfadiazine
sulfamethoxypyridazine(Kynex)
Tripelennamine
(pyribenzamine)
(หมายเหตุ * หมายถึงชื่อยาที่ปรากฏทั้งยาต้องห้ามและยาที่รับประทานได้ แต่เป็นยาที่ควรหลีกเลี่ยง หากต้องใช้จริงๆ จะต้องรับประทานในระดับของการรักษา)
(คัดลอกจาก Ernest Beutler,M.D." Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency," ใน Erythrocyte disorder: Anemias due to increased destruction of erythrocytes with enzyme deficiences, p.598)
Update and published by Associazione Italiana Favismo-Deficit di G6PD(ONLUS) //www.favism.org/
เรียบเรียงโดย: เนตรทอง นามพรม ภาควิชาการพยาบาลกุมารเวชศาสตร์ คณะพยาบาลศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่
โรคพร่อง จี ซิกซ์ พี ดี ( G6PD )
บุคคลที่เป็นโรคนี้จะเป็นปกติทุกอย่าง ยกเว้นได้รับยาหรือสารอาหารบางอย่าง เช่น
ถั่วปากอ้าหรือได้รับสารระเหยจากลูกเหม็น ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก มีผลให้ร่างกายอ่อนเพลีย
ซีดเหลือง ปัสสาวะเข้มเป็นสีน้ำตาลดำคล้ายสีน้ำปลา หรือรุนแรงมากอาจไม่มีปัสสาวะเลย
คำแนะนำในการปฏิบัติตัว
1. อย่าซื้อยากินเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์
2. ทานอาหารได้ทุกอย่าง ยกเว้นถั่วปากอ้า
3. ห้ามใช้ลูกเหม็น ก้อนดับกลิ่น
4. ถ้าซีดลง ตัวเหลือง หรือปัสสาวะมีสีน้ำตาลดำให้ปรึกษาแพทย์
5. แสดงบัตรแก่แพทย์ผู้รักษาทุกครั้ง
ยาและสารที่ไม่ควรใช้ในผู้ป่วย จี ซิก พี ดี
1. ยารักษาไข้มาเลเรีย : Quinine , Quinacrine ( Atabin ) , Primaquine
2. ยาจำพวกซัลฟา : Sulfapyridine , Trimetroprim , Sulfamethoxazole
3. ยารักษาโรคเรื้อน : Dapsone , DDS , Thaizolsulfone Sulfoxone ( Diazone )
4. ยาแก้ท้องเสีย : ์Nitrofurantoin , Furazolidone , Nitrofurazone
5. ยาแก้ไข้ แก้ปวด : Actanilid , Aspirin , Antipyrine , Acetophenetidine
6. ยาอื่นๆ : Naptithaline , Quinidine , BAL , Probenacid
และอีกบทความจาก webmaster-- healthykids@thaimail.com ขอขอบคุณไว้ ณ ที่นี้ด้วยค่ะG6PD ( Glucose -6- phosphate dehydrogenase )เป็นเอนไซม์ชนิดหนึ่งในร่างกาย มีส่วนในขบวนการเมตาโบลิซึมของกลูโคสและมีในเซลล์ทั่วไปของร่างกาย โดยเฉพาะในเม็ดเลือด ถ้ามีความผิดปกติจะทำให้เกิดอาการซีดขึ้น จากการที่เม็ดเลือดแดงแตกง่าย การพร่องเอนไซม์นี้เป็นพันธุกรรมสืบทอดแบบ X-linked ในประเทศไทยพบมากกว่า15 ชนิด เป็นชนิด G6PD มหิดล ประมาณร้อยละ 55
ในประเทศไทยพบในเพศชายร้อยละ 2.8-17.5 เฉลี่ยทั่วประเทศพบประมาณร้อยละ 12 ส่วนในเพศหญิง ที่มีความผิดปกติของโครโมโซมควบคุมการสร้างเอนไซม์ เพียงครึ่งเดียว ( heterozygote) มีระดับเอนไซม์ต่ำ ปานกลาง เมื่อย้อมเม็ดเลือดดูของผู้หญิงเหล่านี้จะพบว่ามี 2 พวกคือ เอนไซม์ปกติ และอีกพวกหนึ่งต่ำ ส่วนอาการคือ เมื่อผู้ป่วยมีภาวะ stress เช่น ในระยะแรกเกิด ภายหลังการติดเชื้อ เบาหวาน ภาวะเลือดเป็นกรด หรือภายหลังได้รับยาบางชนิด หรืออาหารบางชนิด ก็จะทำให้มีการแตกของเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดภาวะซีดขึ้น โดยอาการซีดอาจเกิดภายหลังอาการป่วยไข้เพียง 2-3 วัน หรือเร็วกว่าได้ครับ ในระยะที่เริ่มมีการทำลายเม็ดเลือด อาจพบมีปัสสาวะที่สีเข้ม แบบสีน้ำปลาได้ เนื่องจากสารบางอย่างของเม็ดเลือดออกมาปนด้วย มีอาการซีดร่วม เพลีย ตาเหลือง การตรวจเลือดพบเลือดจาง อาการซีดจะค่อยๆดีขึ้นจนหายไปใน 4-5 สัปดาห์ ส่วนในทารกอาจพบอาการซีดร่วมกับ อาการเหลืองได้เร็วใน 7 วันแรก
การรักษา
1.หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก และหยุดสารนั้นทันที หรือหลีกเลี่ยงในคราวต่อไป
2.ในทารกที่มีเหลืองร่วม อาจต้องการรับการรักษาโดยการฉายไฟ หรือในกรณีที่เหลืองมากอาจต้องถ่ายเปลี่ยนเลือดร่วม
3.ในกรณีที่ซีดมากต้องให้เลือดเพื่อช่วยในร่างกายอยู่ในระดับปกติ
4.ป้องกันภาวะไตวายจากกรดยูริกที่มาที่ไตมาก ซึ่งแพทย์จะให้การรักษาได้ครับ
5. การรักษาประคับประคองอื่นตามสมควร
การดูแลและป้องกัน
เด็กที่เป็นควรมีบัตรประจำตัวผู้ป่วยเพื่อแสดงโรค ในกรณีที่ไปรักษาที่อื่นจะได้ให้แพทย์ได้ทราบ ตลอดจนต้องบอกแพทย์ทุกครั้งที่ทำการรักษาว่าเป็นโรคนี้เนื่องจากการใช้ยาบางอย่างอาจทำให้เม็ดเลือดมีการถูกทำลายมากขึ้นได้ ในบัตรควรบอกหมู่เลือดด้วยเพื่อจะได้ทำการให้เลือดได้ในกรณีที่ฉุกเฉิน ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาโดยไม่จำเป็น โดยเฉพาะยากลุ่ม ซัลฟา แอสไพริน เป็นต้น (ดูรายละเอียดในส่วนของโรคอีกทีครับกำลังดำเนินการทำอยู่) นอกจากนี้ควรให้เด็กสังเกตว่าสิ่งใดทำให้ซีดและปัสสาวะสีเข้มเพื่อหลีกเลี่ยงที่จะไม่ใช้สิ่งนั้นอีก อาหารบางอย่างเช่นถั่วปากอ้า.เป็นต้น ยังไงลองติดตามรายละเอียดของโรคอีกทีครับผมจะทำว่ายาชนิดไหนหรืออาหารไหนบางที่ควรเว้น.
| Create Date : 21 ธันวาคม 2550 |
| Last Update : 22 ธันวาคม 2550 12:44:52 น. |
|
17 comments
|
| Counter : 8889 Pageviews. |
 |
|
|
โดย: vintage  วันที่: 21 ธันวาคม 2550 เวลา:20:21:28 น. |
|
|
|
| โดย: สิงขร วันที่: 28 ธันวาคม 2550 เวลา:17:43:31 น. |
|
|
|
| โดย: สุไรยา แดงแสง หนูเป็นโรค G6PD IP: 124.157.182.159 วันที่: 5 มกราคม 2551 เวลา:9:33:30 น. |
|
|
|
| โดย: น้องภีมภีม IP: 203.172.201.29 วันที่: 9 เมษายน 2551 เวลา:14:43:07 น. |
|
|
|
| โดย: kim IP: 124.120.148.114 วันที่: 12 กันยายน 2551 เวลา:17:16:37 น. |
|
|
|
| โดย: warakon IP: 222.123.85.118 วันที่: 30 ตุลาคม 2551 เวลา:17:49:28 น. |
|
|
|
| โดย: นรีรัตน์ IP: 10.10.12.44, 110.77.138.96 วันที่: 30 ธันวาคม 2553 เวลา:13:36:31 น. |
|
|
|
| โดย: เดี่ยว IP: 192.168.10.115, 180.183.171.244 วันที่: 29 กันยายน 2554 เวลา:16:02:03 น. |
|
|
|
โดย: ตาโตแก้มบุ๋มจัง (ตาโตแก้มบุ๋มจัง  ) วันที่: 1 มกราคม 2555 เวลา:20:31:55 น. |
|
|
|
| โดย: อิน IP: 14.207.245.71 วันที่: 20 มีนาคม 2555 เวลา:12:30:59 น. |
|
|
|
| โดย: แม่น้องไอซ์ IP: 101.109.217.219 วันที่: 23 พฤษภาคม 2555 เวลา:12:52:04 น. |
|
|
|
| โดย: ช่อผกามาศ IP: 115.67.96.13 วันที่: 30 มิถุนายน 2555 เวลา:21:18:45 น. |
|
|
|
| โดย: วาเลนไทน์ IP: 61.7.130.143 วันที่: 2 กรกฎาคม 2555 เวลา:11:49:50 น. |
|
|
|
| โดย: pusit IP: 115.67.7.35 วันที่: 25 สิงหาคม 2556 เวลา:12:34:10 น. |
|
|
|
| โดย: กชพรรณ นรสิงห์ IP: 183.88.137.212 วันที่: 27 กันยายน 2558 เวลา:17:13:50 น. |
|
|
|
| โดย: นัท IP: 223.205.117.46 วันที่: 6 กรกฎาคม 2559 เวลา:12:47:48 น. |
|
|
|
| โดย: จันทร์เพ็ญ IP: 223.205.246.171 วันที่: 14 สิงหาคม 2562 เวลา:21:09:25 น. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| | 1 |
| 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
| 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |
| 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 |
| 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 |
| 30 | 31 | |
|
| |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ขอบคุณสำหรับความรู้ดีๆๆคะ
ฝากข้อความหลังไมค์
Rss Feed
ผู้ติดตามบล็อก : 10 คน [
