โรคฉี่หอม - โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล (Maple syrup urine disease - MSUD)
โรค MSUD เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ร่างกายไม่สามารถย่อยสลายโปรตีนบางชนิดครับ ดังนั้นกลิ่นของปัสสาวะจะมีกลิ่นคล้ายกับ Maple Syrup สาเหตุ เกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรมครับ ที่ร่างกายไม่สามารถย่อยสลายโปรตีนได้ ดังนั้นทำให้มีโปรตีนซึ่งประกอบด้วย ลิวซีน ไอโซลิวซีน และวาลีนเพิ่มขึ้นมากในกระแสเลือด ถ้าเป็นรุนแรงก็จะเป็นอันตรายต่อสมอง ถ้าคุณป่วย มีการติดเชื้อโรคนี้ก็จะทำให้สมองได้รับความเสียหายได้ครับ และโรคนี้สามารถทำให้เกิดความพิการทางสมองเนื่องมากจากมีระดับของลิวซีนในกระแสเลือดที่มากเกินไป อาการ - เบื่ออาหาร - ซึม - ดูดนมได้ไม่ดี - เชื่องช้า เซื่องซึม - ชัก - กลิ่นปัสสาวะมีกลิ่นคล้ายเมเปิ้ลไซรัป - อาเจียน - การตรวจวินิจฉัย แพทย์จะเจาะเลือดและตรวจปัสสาวะครับ ถ้ามีอาการที่น่าสงสัย การตรวจปัสสาวะเพื่อดูว่ามีกรดอะมิโนปนมาในปัสสาวะหรือไม่ และเจาะเลือดเพื่อหากรดอะมิโนบางชนิดครับ การรักษา การรักษาได้แก่ การรับประทานอาหารที่ไม่มีโปรตีนเป็นส่วนประกอบ การฟอกเลือดเพื่อลดระดับของกรดอะมิโนในกระแสเลือดครับ ถ้าจำเป็นอาจมีการให้อาหารที่มีน้ำตาลและไขมันทางหลอดเลือดดำ การรักษาในระยะยาวอาจจำเป็นต้องรับประทานอาหารสูตรพิเศษครับ ที่มีระดับของกรดอะมิโนชนิด ลิวซีน ไอโซลิวซีน และวาลีนต่ำ และต้องรับประทานอาหารเช่นนี้ไปจนตลอดชีวิต เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนทางสมองครับ และอาจต้องได้รับการเจาะเลือดดูแลอย่างใกล้ชิดด้วยครับ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น - ซีม ไม่รู้สึกตัว - เสียชีวิต - สมองได้รับความเสียหาย
โรค นี้ถ้าไม่รักษาเสียชีวิตได้ครับ แม้แต่การรับประทานอาหารสูตรพิเศษ ก็อาจมีกรดอะมิโนในระดับที่สูงขึ้นได้เมื่อมีการเจ็บป่วย และสามารถเสียชีวิตในระหว่างนี้ได้ตลอดเวลาครับ
ขอบคุณ : //thaifittips.com/health/?p=224
Create Date : 09 ธันวาคม 2554 |
Last Update : 9 ธันวาคม 2554 8:22:30 น. |
|
1 comments
|
Counter : 2566 Pageviews. |
|
|
|