ยินดีต้อนรับสู่ club.bloggang.com
...magazine online โดยหนุ่มสาวชาว =Neo=

ภาวะไขกระดูกฝ่อ (aplastic anemia)

Aplastic anemia


ผู้เรียบเรียงและทบทวน: ผาณิต หิรัญศรี


[ นิยาม ] [ แนวทางการวินิจฉัย ] [ แนวทางการรักษา ]












นิยาม


ภาวะไขกระดูกฝ่อ (aplastic anemia) คือภาวะที่เกิดมีการล้มเหลวของไขกระดูกในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด โดยตรวจพบว่าปริมาณเซลล์ของไขกระดูกลดลง (hypocellularity) และการตรวจเลือดพบปริมาณของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดลดลง (pancytopenia) โดยทั้งนี้ต้องวินิจฉัยแยกโรคออกจากภาวะmyelodysplastic syndromes (MDS)







แนวทางการวินิจฉัย


1. ลักษณะทางคลินิกตรวจพบภาวะซีด เลือดออกผิดปกติหรือภาวะติดเชื้อ โดยที่ตรวจไม่พบว่ามีตับม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองโต


2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ



2.1 CBC ตรวจพบมี pancytopenia ลักษณะของเม็ดเลือดแดงค่อนข้างปกติหรือมีขนาดโตได้เล็กน้อย การนับแยกชนิดของเม็ดเลือดขาวพบว่าอัตราส่วนของ neutrophil ลดลง ทำให้คล้ายกับปริมาณ lymphocyte เพิ่มขึ้น (relative lymphocytosis)


2.2 การตรวจไขกระดูก
จำเป็นต้องทำทั้ง bone marrow aspiration และ biopsy การทำ bone marrow biopsy (gold standard ) ช่วยบอกปริมาณเซลล์ของไขกระดูกได้ถูกต้องแม่นยำกว่า bone marrow aspiration การตรวจไขกระดูกนอกจากจะพบว่าไขกระดูกมีปริมาณ hematopoietic cells ลดลง ยังพบว่าปริมาณของ fat cells เพิ่มขึ้น เซลล์ที่พบส่วนใหญ่ได้แก่ lymphocytes, plasma cells และ macrophages และตรวจไม่พบ blast cells


2.3 Reticulocyte count ลดลง ช่วยบอกความรุนแรงของโรค


2.4 Histocompatibility test ในกรณีที่พิจารณาปลูกถ่ายไขกระดูก


2.5 Cytogenetic analysis ในกรณีที่สงสัยภาวะ MDS


2.6 การตรวจทางห้องปฎิบัติการอื่นที่อาจพบร่วม หรือเป็นสาเหตุของ aplastic anemia เช่น LFT, BUN, Cr, hepatitis profile, Ham's test เพื่อแยกภาวะ paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria (PNH) และ ANA ในกรณีที่สงสัยภาวะ autoimmune diseases


3. ความรุนแรงของโรค
เมื่อวินิจฉัยโรคได้แล้ว แบ่งความรุนแรงของโรคตามเกณฑ์ของ International Aplastic Anemia Study Group (IAASG) ดังนี้



1. Severe aplastic anemia ได้แก่ตรวจพบความผิดปกติของเลือด 2 ใน 3 ข้อดังต่อไปนี้



1.1 Absolute neutrophil counts < 0.5x109/ลิตร
1.2 Corrected reticulcyte count <1%
1.3 Platelet count <20x109/ลิตร
ร่วมกับตรวจพบ severe hypocellular marrow หรือ moderate hypocellularity แต่มีปริมาณของhematopoietic cels น้อยกว่า 30% ของเซลล์ทั้งหมด


2. Moderately severe aplastic anemia ตรวจพบความผิดปกติ 2 ใน 3 ข้อ ดังต่อไปนี้



2.1 Absolute neutrophil count <1.0x109/ลิตร
2.2 Reticulocyte count <50x109/ลิตร หรือ Hemoglobin < 10 กรัม/ดล
2.3 Platelet count <50x109/ลิตร
ร่วมกับภาวะ hypocellular bone marrow







แนวทางการรักษา


1. ภาวะไขกระดูกฝ่อรุนแรง
เป็นโรคที่ร้ายแรง ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้ในระยะเวลาอันสั้นถ้าไม่ได้รับการรักษา การรักษามีหลายวิธีได้แก่



Allogeneic bone marrow transplantaion
เป็นการรักษาที่ให้ผลดีที่สุด อัตราการตอบสนองต่อการรักษาสูง แต่มีข้อจำกัดคือ เพียง 25-30% ของ
ผู้ป่วยเท่านั้นที่มีพี่น้องที่มี HLA ตรงกับผู้ป่วย (HLA matched sibling donor) นอกจากนี้การปลูกถ่ายไขกระดูกยังไม่นิยมทำในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 50 ปี เพราะพบผลแทรกซ้อนจากการรักษาสูง
    ในปัจจุบันการปลูกถ่ายไขกระดูกให้อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 63-92% ของผู้ป่วย (level of evidence III,IV)(ตารางที่ 1) ผลการรักษาในระยะตั้งแต่ ปี 1980 จนถึงปัจจุบันดีกว่าการรักษาในช่วงแรกๆ (1970-1980) ทั้งนี้เนี่องจากเทคนิคในการปลูกถ่ายไขกระดูกดีขึ้น มีการป้องกันภาวะ GVHD (graft versus host disease) ที่ดีขึ้น1 โดยเฉพาะหลังจากเริ่มมีการนำ cyclosporin มาใช้ร่วมกับ metrotrexate เพื่อป้องกันภาวะ GVHD รายงานจาก Seattle พบว่าอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเพิ่มจาก 45% ในช่วง 1970-1976 เป็น 60% ในช่วง 1977-1980 และเป็น 90% ในช่วง 1988-1993


ตารางที่ 1 ผลการรักษาผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อชนิดรุนแรงด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูก




















































Institution,YearsNMedian AgeSurvival (%)Rejection (%)CGVHD (%)Level of evidence
St.Louis,80-9110719683354
UCLA,84-82290197817124
Storb,88-9343926925344
IBMTR,85-915737 6310454
Seattle,78-917168218911403


ผลการรักษาขึ้นกับปัจจัยหลายอย่างเช่น ความรุนแรงของโรค การได้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือดก่อนการได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก ระยะเวลาตั้งแต่วินิจฉัยจนถึงได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก ตลอดจนปัจจัยที่สำคัญที่สุดข้อหนึ่งคือ อายุของผู้ป่วย
การปลูกถ่ายไขกระดูกถึงแม้ว่าจะเป็นวิธีการรักษาทีให้ผลดีในระยะยาว แต่เป็นการรักษาที่มีค่าใช้จ่ายสูง และผู้ป่วยมีโอกาสที่จะเสียชีวิตจากปัญหาแทรกซ้อน ที่พบบ่อย เช่น graft rejection และ GVHD ภาวะGVHD พบสูงขึ้นในผู้ป่วยอายุมาก รายงานจาก Seattle เปรียบเทียบผลการรักษาระหว่างการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการใช้ยากดภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยทั้งหมด 395 รายที่เข้ารับการรักษาในช่วงปี 1987-19916 เป็นผู้ป่วยปลูกถ่ายไขกระดูก 168 ราย และใช้ยากดภูมิคุ้มกัน 227 ราย พบว่าอัตราการรอดชีวิตที่ 15 ปีเท่ากับ 69% ในกลุ่มผู้ป่วยปลูกถ่ายไขกระดูกและ 38% ในกลุ่มที่ได้รับยากดภูมิคุ้มกัน (level of evidence III) ซึ่งแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญเฉพาะในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 40 ปี ส่วนในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 40 ปี ผลการรักษาไม่แตกต่างกัน ซึ่งคล้ายกับรายงานจาก UCLA7 แต่ต่างจากรายงานของ EBMT SAA Working Party8 ซึ่งเปรียบเทียบในผู้ป่วย 509 รายซึ่งได้รับการรักษาในช่วง 1981-1986 พบว่าอัตราการรอดชีวิตที่ 6 ปีไม่แตกต่างกัน คือ 67% ในกลุ่มปลูกถ่ายไขกระดูก และ 61% ในกลุ่มที่ได้รับยากดภูมิคุ้มกัน แต่ถ้าแยกกลุ่มผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 20 ปีและมากกว่า พบว่าการรักษาโดยการปลูกถ่ายไขกระดูกให้ผลดีกว่า โดยที่อัตราการรอดชีวิตที่ 6 ปีเท่ากับ 64% เปรียบเทียบกับ 38% ตามลำดับ (level of evidence III)



จากการวิเคราะห์ข้อมูลที่มีอยู่ในปัจจุบัน มีหลักฐานสนับสนุนที่ยืนยันได้ว่า การรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกฝ่ออย่างรุนแรง ให้ผลดีกว่าการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 20 ปี ส่วนผู้ป่วยอายุระหว่าง 20-40 ปียังไม่มีข้อสรุปที่แน่ชัด ซึ่งการพิจารณาเลือกการรักษาในผู้ป่วยกลุ่มนี้ขึ้นกับความเหมาะสมในผู้ป่วยแต่ละราย ความเห็นของคณะผู้เชี่ยวชาญเห็นว่าการรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้ น่าจะเป็นการปลูกถ่ายไขกระดูกมากกว่ายากดภูมิคุ้มกัน (panel consensus score 9.0 + 0.0 vs. 4.0 + 2.9) ส่วนในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 40 ปี น่าจะให้การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน



ยากดภูมิคุ้มกัน
ที่นิยมใช้ ได้แก่ antilymphocyte globulin (ALG), antithymocyte globulin (ATG) และ cyclosporin พบว่าให้ผลการรักษาดีกว่าการรักษาด้วย androgen หรือ supportive care20(level of evidence I) นอกจากนี้ข้อดีของการใช้ยากดภูมิคุ้มกันเมื่อเทียบกับการปลูกถ่ายไขกระดูก คือ ไม่มีข้อจำกัดในเรื่องอายุของผู้ป่วย16 ตัดปัญหาเรื่องการหาผู้บริจาคไขกระดูก และในระยะยาวไม่มีผลทำให้เกิด chronic GVHD รวมทั้งค่าใช้จ่ายต่ำกว่าการปลูกถ่ายไขกระดูก ส่วนข้อเสียได้แก่การตอบสนองอาจเป็นแค่ partial response ผู้ป่วยมีโอกาสกลับเป็นโรคใหม่สูง และในระยะยาวพบว่าอุบัติการของ leukemia, MDS และ PNH สูงขึ้น มีรายงานโดย Gluckman และคณะเปรียบเทียบผลการรักษาผู้ป่วยด้วย ATG หรือ cyclosporin พบว่าผลการรักษาและอัตราการรอดชีวิตไม่แตกต่างกัน11 (level of evidence II) โดยมีอัตราการรอดชีวิตที่ 2 ปีเท่ากับ 66% ในปัจจุบันนิยมใช้ ATG/ALG ร่วมกับ cyclosporin พบว่าอัตราการตอบสนองจะเพิ่มขึ้นเฉลี่ยประมาณ 70-80%


ตารางที่ 2 ผลการรักษาผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อรุนแรงด้วย ATG/ALG และ cyclosporin




































Study, YearNAge (years)Response (%)Survival (%)Relapse (%)Level of evidence
German,921043327054114
EGBMT,95114016829234
NIH,951251287872364


สำหรับการให้ androgen ร่วมกับ ATG/ALG ยังไม่มีข้อสรุปที่ชัดเจนว่าช่วยเพิ่มอัตราการตอบสนองหรือไม่ ซึ่งมีทั้งรายงานที่สนับสนุน 15 และที่ไม่พบความแตกต่าง 16 และมีรายงานพบว่าอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยไม่แตกต่างกันในกลุ่มที่ได้รับหรือไม่ได้รับ androgen ผู้เชี่ยวชาญมีความเห็นไม่ควรให้ androgen ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน (panel consensus score 3.8 + 3.2) ข้อควรระวังในผู้ป่วยที่ได้รับ androgen ร่วมกับimmunosuppressive drugs คือ ภาวะแทรกซ้อนต่อตับ



จากหลักฐานที่มีอยู่ในปัจจุบัน ผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อรุนแรงที่ไม่สามารถหาพี่น้องที่มีเนื้อเยื่อเข้ากันหรืออายุมากกว่า 40 ปี ควรได้รับการรักษาด้วย ATG/ALG ร่วมกับ cyclosporin (panel consensus score 9.0 + 0.0) หรือใช้เพียงตัวใดตัวหนึ่ง (ATG/ALG, panel consensus score 8.2 + 1.3; cyclosporin, panel consensus score 5.0 + 2.7) ขนาดของ ATG แนะนำให้ใช้ 1 vial/10 กก IV 5 วัน ร่วมกับ prednisolone 2 มก/กก/วัน IV 5 วัน แล้วลดขนาดเป็น 1 มก/กก/วันจนครบ 2 สัปดาห์ หลังจากนั้นค่อยๆลดขนาดลงจนหยุดยาได้ในระยะเวลา 2 สัปดาห์ โดยให้ร่วมกับ cyclosporin ขนาด 5 มก/กก/วันติดต่อกันเป็นเวลา 3-6 เดือน



Corticosteroids
พบว่าการให้ steroid ในขนาดต่ำเพียงอย่างเดียวไม่มีที่ใช้ในการรักษา ผลต่อ vascular integrity ไม่มีการพิสูจน์ที่แน่ชัด ถึงแม้มีรายงานว่า steroid ขนาดสูง (20-50 มก/กก/วัน) อาจทำให้ได้ hematologic response แต่จำนวนผู้ป่วยที่รายงานยังมีจำนวนน้อย17,18 (level of evidence V) และผลข้างเคียงจากการรักษาค่อนข้างสูง ทำให้ไม่เป็นที่นิยมใช้ สำหรับในประเทศไทย สุรพล อิสรไกรศีลและคณะรายงานการใช้ high dose methylprednisolone ในการรักษาผู้ป่วย พบว่าได้ผลประมาณ 25%19 (level of evidence V ) นอกจากนี้มีรายงานพบว่าการใช้ steroid ขนาดสูงร่วมกับ ATG/ALG ให้ผลการรักษาไม่แตกต่างจากกลุ่มที่ใช้ยาขนาดต่ำ20 (level of evidence I) ในปัจจุบัน steroid ขนาดต่ำจะให้ร่วมกับ ATG/ALG เพื่อลดผลข้างเคียงจากยา โดยจะหยุดยาภายใน 2-4 สัปดาห์



Androgen
การใช้ androgen อย่างเดียวอาจทำให้ได้ hematologic response ในผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อชนิดรุนแรงบางราย21 (level of evidence V ) แต่ไม่ได้เพิ่ม survival22 ผลการรักษาไม่ดีเท่าการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน อัตราการตอบสนองประมาณ 20-30% และกว่าจะเห็นผลใช้เวลานาน ซึ่งเป็นข้อจำกัดของการรักษาผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง จึงไม่แนะนำให้ใช้ เป็น first line therapy adrogen อาจมีที่ใช้ในผู้ป่วยบางรายที่เป็นไขกระดูกฝ่อรุนแรงชนิดเรื้อรังที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือยากดภูมิคุ้มกัน มีรายงานโดย Camitta และคณะ พบว่าไม่มีความแตกต่างของผลการรักษาระหว่างการใช้ androgen แบบรับประทานหรือแบบฉีด22 (level of evidence II) สำหรับในประเทศไทยรายงานโดย อนงค์ พึ่งดำรง และคณะ23 พบอัตราการตอบสนองของผู้ป่วยต่อ methyltestosterone ประมาน 20% (level of evidence V ) ซึ่งแตกต่างจากรายงานของภัทรพร อิศรางกูร ณ อยุธยาและคณะ24 ซึ่งพบว่าได้ผลในผู้ป่วยเด็ก 48% (level of evidence V) เนื่องจากยา ATG/ALG มีราคาแพง ผู้ป่วยส่วยใหญ่ไม่อาจรักษาด้วยยาดังกล่าว ในกรณีนี้ผู้เชี่ยวชาญมีความเห็นที่จะให้ androgen เป็น first line therapy ด้วย consensus score 7.7 + 1.5



Hematopoietic growth factors
การใช้ G-CSF หรือ GM-CSF ในผู้ป่วยไขกระดูกฝ่ออาจช่วยเพิ่มจำนวน neutrophil ในช่วงที่ได้ยา แต่ไม่มีหลักฐานสนับสนุนการใช้ยาในระยะยาว และการรักษาด้วยวิธีนี้เพิ่มค่าใช้จ่ายในการรักษาอีกมาก อย่างไรก็ดีมีหลักฐานสนับสนุนการใช้ยาดังกล่าวในช่วงหลังการปลูกถ่ายไขกระดูกเพื่อลดระยะเวลา neutropenia และมีรายงานว่าการใช้ G-CSF ร่วมกับ ALG และ cyclosporin อาจช่วยลดอัตราการตายในระยะแรก และเพิ่มการตอบสนองต่อการรักษาได้ 13 (level of evidence IV) ในขณะนี้จึงไม่แนะนำให้ใช้ growth factors ในการรักษาผู้ป่วย severe aplastic anemia ยกเว้นใช้ร่วมกับการปลูกถ่ายไขกระดูก หรือยากดภูมิคุ้มกัน


2. ภาวะไขกระดูกฝ่อที่ไม่รุนแรง



ยากดภูมิคุ้มกัน
พบว่าผู้ป่วยกลุ่มนี้ตอบสนองดีต่อยากดภูมิคุ้มกัน โดยมีรายงานจาก Paquette และคณะ พบว่าอัตราการรอดชีวิตที่ 6 ปีสูงถึง 71% ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย ATG7 นอกจากนี้ EBMT SAA Working Party25 เปรียบเทียบการรักษาผู้ป่วย โดยใช้ cyclosporin ตัวเดียวหรือใช้ ATG ร่วมกับ cyclosporin พบว่ากลุ่มที่ได้ cyclosporin อย่างเดียวมีการตอบสนองแบบสมบูรณ์และบางส่วน 23% และ 23% ตามลำดับ ส่วนในกลุ่มที่ได้รับทั้ง cyclosporin และ ATG มีการตอบสนองแบบสมบูรณ์และบางส่วน 57% และ 17% ตามลำดับ (level of evidence II)



Androgen
มีรายงานพบว่าให้อัตราการตอบสนองดีกว่ากลุ่มผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อรุนแรง26 สำหรับในประเทศไทย androgen อาจมีที่ใช้ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถใช้ ATG/ALG เนื่องจากราคาถูกและมีใช้ตามโรงพยาบาลทั่วไป รายงานโดย แสงสุรีย์ จูฑา และคณะ27 พบว่า 83% ของผู้ป่วยตอบสนองต่อ methenolone ขนาด150มก/วัน สำหรับ androgen ที่ใช้ในประเทศไทยได้แก่ fluoxymesterone (HalotestineR) ขนาด 0.25-1.0 มก/กก/วัน,
methenolone acetate (PrimobolanR) ขนาด 0.25-3 มก/กก/วัน methyltestosterone (OretonR,MetandrenR) ขนาด 0.5-2 มก/กก/วัน อมใต้ลิ้น nandrolone decanoate (Deca-DurabolinR) ขนาด 1-1.5 มก/กก/วัน ฉีดเข้ากล้ามสัปดาห์ละครั้งและ testosterone enanthate (TestovironR) ขนาด 2-7 มก/กก ฉีดเข้ากล้ามสัปดาห์ละครั้ง



ในขณะนี้ยังนั้นไม่มีการศึกษาที่แสดงผลแตกต่างของอัตราการตอบสนองของยาแต่ละตัวที่ชัดเจน การเลือกใช้ยาตัวใดขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่างเช่น ผลข้างเคียงของยา ราคาและวิธีการให้ยา เช่น การฉีดยาเข้ากล้ามในผู้ป่วยที่มีเกร็ดเลือดต่ำเสี่ยงต่อการมีเลือดออก แต่สะดวกในผู้ป่วยที่ทานยาไม่สม่ำเสมอและมีราคาถูก สำหรับ fluoxymesterone มีราคาถูกแต่พบความผิดปกติของหน้าที่การทำงานของตับได้บ่อย ผลข้างเคียงอย่างอี่นของ anrogen ได้แก่ virilization และภาวะน้ำคั่ง ในผู้ป่วยที่ตอบสนองดีควรให้ยาติดต่อกันอย่างน้อย1.5-2 ปี



สำหรับความเห็นของผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการเลือกใช้ androgen ชนิดใดเป็นตัวแรกพบดังนี้ :- fluoxymesterone, score 5.1 + 2.9; methenolone acetate, score 7.8 + 1.3 ; methyltestosterone, score 6.8 + 2.5 และ nandrolone decanote, score 2.4 + 1.0


กล่าวโดยสรุปในผู้ป่วยที่เป็น non-severe aplastic anemia แนะนำให้ใช้ immunosupressive therapy เป็นการรักษาแรกโดยใช้ ATG/ALG ร่วมกับ cyclosporin หรือใช้ตัวใดตัวหนึ่งเพียงตัวเดียว สำหรับในสถานที่ที่ไม่สามารถให้ยากดภูมคุ้มกันหรือมีปัญหาเรื่องเศรษฐานะ แนะนำให้ใช้ androgen ในการรักษา (panel consensus score 8.5 + 1.2)


การรักษาแบบประคับประคอง
มีความสำคัญมากได้แก่


1. การให้เลือดและเกร็ดเลือด พิจารณาให้ pack red cell ในกรณีที่มีอาการจากภาวะซีด ให้เกร็ดเลือดเมื่อมีปัญหาเลือดออกจากเกร็ดเลือดต่ำ การให้เกร็ดเลือดเพื่อป้องกันเลือดออก พิจารณาให้ต่อเมื่อระดับของเกร็ดเลือดน้อยกว่า 5 x109/ลิตร สำหรับผู้ป่วยที่จะรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูก ควรพยายามหลีกเลี่ยงการให้เลือดหรือส่วนประกอบของเลือดโดยไม่จำเป็น เพราะจากการศึกษาพบว่าผู้ป่วยที่ได้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือดก่อนการปลูกถ่ายไขกระดูก มีอัตราการรอดชีวิตน้อยกว่ากลุ่มที่ไม่ได้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือด28 ในกรณีที่จำเป็น ควรหลีกเลี่ยงผู้บริจาคที่เป็นบุคคลในครอบครัว เพราะทำให้เกิด graft rejection ตามมา


2. การติดเชื้อเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่สำคัญโดยเฉพาะในผู้ป่วยไขกระดูกฝ่อชนิดรุนแรง (ดูแนวทางการรักษาผู้ป่วย febrete neutropenia, บทที่ )




 

Create Date : 20 กันยายน 2549    
Last Update : 20 กันยายน 2549 1:20:12 น.  

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (acute leukemia)

Acute leukemia เป็นกลุ่มโรคมะเร็งทางโลหิตวิทยาที่เกิดความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต ทำให้ไม่สามารถ differentiate ไปเป็นเซลล์ตัวแก่ แต่กลับมีการแบ่งตัวเพิ่มจำนวน blast cell เป็นจำนวนมากในไขกระดูก และเพิ่มจำนวนออกมาในกระแสโลหิต หรือเข้าไปในเนื้อเยื่ออื่น ทำให้เกิดอาการซีด, ไข้, เลือดออกง่าย, เหงือกบวมโต, ตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองโต ปวดกระดูก น้ำหนักลด และอาการทางสมอง

เกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญคือพบ blast cells อย่างน้อย 30% ของเซลล์ทั้งหมดในไขกระดูก

การรักษาประกอบด้วยการรักษาแบบประคับประคอง ได้แก่ ให้ส่วนประกอบของเลือด เช่น เกร็ดเลือดเข้มข้น, เม็ดเลือดแดงเข้มข้น เมื่อมีอาการซีดหรือเลือดออก โดยควรใช้ชนิด leukocyte-poor การให้ยาปฏิชีวนะเมื่อมีการติดเชื้อ การให้ยาต้านกรดยูริก และ leukapheresis

การรักษาเฉพาะโรคปัจจุบันสำหรับ acute leukemia ชนิด myeloid ใช้ยาเคมีบำบัดสูตร 3+7 regimem คือการใช้ยา cytosine arabinoside ร่วมกับ anthracycline antibiotic เป็นการ induction ตามด้วย consolidation และ maintenance นอกจากนั้นมีการใช้ยาเคมีบำบัดและฉายรังสีขนาดสูง ตามด้วยการปลูกถ่าย stem cell จากไขกระดูก

acute leukemia คือ กลุ่มโรคมะเร็งทางโลหิตวิทยาที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต (hematopoietic stem cell) ทำให้ไม่สามารถเจริญเติบโต (differentiate) ไปเป็นเซลล์ตัวแก่ แต่กลับมีการแบ่งตัวเพิ่มจำนวน (proliferation) ในระยะของเซลล์ตัวอ่อนในไขกระดูก เซลล์เหล่านี้ไม่ตายและมีการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของเซลล์มะเร็งในไขกระดูก (blast cells) เป็นจำนวนมากในไขกระดูก ครอบครองพื้นที่ในไขกระดูกและขยายตัวเพิ่มจำนวนออกมาในกระแสโลหิต หรือเข้าไปในเนื้อเยื้ออื่นๆ จนก่อให้ให้เกิด อาการและอาการแสดงในผู้ป่วยระยะเวลาอันสั้น หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตภายใน 3 เดือน leukemia เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต (stem cell) เพียงเซลล์เดียว acute leukemia แบ่งได้ 2 ประเภทใหญ่ๆ ได้แก่ myeloid และ lymphoid ในบทความนี้จะกล่าวถึงเฉพาะ AML (acute myeloid leukemia)

ระบาดวิทยา
อุบัติการณ์ของ acute leukemia ในประชากรทั่วไปเท่ากับ 2 - 3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี ส่วนใหญ่พบในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 15 ปี (ร้อยละ 70-80)

สาเหตุ
สาเหตุของ acute leukemia ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มีปัจจัยต่าง ๆที่เชื่อว่ามีบทสำคัญต่อการเกิดโรคได้แก่

1. พันธุกรรม: อุบัติการณ์ของการเกิดโรคในพี่น้องของผู้ป่วยพบสูงกว่าประชากรทั่วไป 3 เท่า

2. สารรังสี: พบมีหลักฐานที่แสดงให้เห็นชัดเจนว่าสารรังสีสามารถทำให้เกิด acute leukemia ได้แก่การที่ประชากรที่ญี่ปุ่นที่รอดชีวิตจากการทิ้งระเบิดปรมาณูที่ฮิโรชิมาและนางาซากิ พบว่ามีอุบัติการณ์ของการเกิด acute leukemia มากกว่าคนปกติถึง 30 เท่า

3. สารเคมี: ผู้ป่วยที่ได้รับสารเบนซีนพบมีอุบัติการณ์ของการเกิดโรคกว่าประชากรทั่วไป 10 เท่า ซึ่งยาฆ่าแมลง ยาย้อมผมหรือน้ำยาสเปรย์ผม ก็พบมีอุบัติการณ์ของโรคสูงขึ้น

4. บุหรี่: ในบุหรี่มีสารก่อให้เกิดมะเร็ง (carcinogen) หลายชนิด จากการศึกษาทางระบาดวิทยาพบว่าบุหรี่สามารถเพิ่มอัตราเสี่ยงของการเกิด acute leukemia เพิ่มขึ้น

5. ยาเคมีบำบัด: พบมีอุบัติการณ์ของการเกิด acute leukemia สูงขึ้นหลังจากรักษาด้วยยาเคมีบำบัด

อาการทางคลินิก
อาการซีดและเหนื่อยง่าย เป็นอาการสำคัญที่พบบ่อยที่สุด

ไข้ เป็นอาการสำคัญที่นำผู้ป่วยมาโรงพยาบาลเช่นกัน ซึ่งส่วนใหญ่มีสาเหตุการเกิดจากการติดเชื้อโดยเฉพาะ เมื่อผู้ป่วยมีจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิด granulocytes ในเลือดน้อยกว่า 1.0 x 109/ลิตร อย่างไรก็ดีสาเหตุของไข้ในผู้ป่วยบางรายอาจเกิดจากตัวโรคเอง ตำแหน่งของการติดเชื้อที่สำคัญในผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวต่ำมาก (granulocytopenia) ได้แก่ ช่องปาก ทวารหนัก ผิวหนัง ปอด หู ไซนัส และทางเดินปัสสาวะ ผู้ป่วยเหล่านี้มีจำนวนเม็ดเลือดขาวที่ต่ำมาก จึงไม่พบมีร่องรอยของการอักเสบที่ชัดเจน

อาการเลือดออกง่าย มีสาเหตุจากเกร็ดเลือดต่ำ จะพบจุดเลือดออกบริเวณแขนขา ลักษณะเป็นจุดๆ ขนาดเล็ก (petechiae) เลือดออกตามไรฟัน เลือดกำเดาไหล ในลูกตา จอประสาทตา ทำให้ตามัว ภาวะเลือดออกในสมองมักเป็นรุนแรงและทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ลักษณะของเลือดออกอาจจะเป็นจ้ำๆ เขียวๆ ตามร่างกายทั่วๆ ไปได้

เหงือกบวมโต (gum hypertrophy) พบได้ในร้อยละ 25-50 ของผู้ป่วย นอกจากนี้อาจพบเซลล์มะเร็งแพร่กระจายไปที่ลิ้นทำให้เกิดลิ้นโตคับปาก (macroglossia) และมีทอนซิลโต ทำให้ดูคล้ายทอนซิลอักเสบได้

ผู้ป่วยบางรายอาจมีตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลืองโตพบได้ในร้อยละ 40

อาการทางสมอง ความผิดปกติที่เกิดขึ้นมักมีการดำเนินโรครุนแรงจนทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต มีอุบัติการณ์เฉลี่ย 10-30% อาการของความดันเพิ่มในโพรงกระโหลกศีรษะ ได้แก่ปวดศีรษะ อาเจียน คอแข็ง อัมพาตของเส้นประสาท

อาการปวดกระดูกหรือปวดตามข้อ พบน้อยในระยะแรกของโรค แต่พบได้บ่อยในระยะที่โรคลุกลามไปมาก อาการปวดกระดูกอาจเกิดจากมีเซลล์มะเร็งแพร่กระจายเข้าไปในกระดูก หรือความดันในโพรงกระดูกเพิ่มขึ้นจากการที่มีเลือดไหลเวียนมากขึ้น ตำแหน่งที่มีอาการปวดมักได้แก่ ตำแหน่งที่มีการสร้างเม็ดเลือดเช่นที่กระดูกหน้าอก

(sternum) กระดูกซี่โครง

น้ำหนักลดเป็นอาการแสดงสำคัญ โดยพบได้ถึงร้อยละ 70 ของผู้ป่วย acute leukemia

การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย acute leukemia อาศัยประวัติการเกิดโรคที่ค่อนข้างเร็วอาการทางคลินิกแสดงถึงความผิดปกติของไขกระดูกหรือเนื้อเยื่อ ซึ่งเป็นผลจากการที่มีเซลล์มะเร็งแพร่กระจายแทรกเข้าไปและรบกวนการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ และอาการผิดปกติทางเมตะบอลิสมที่เกิดจากมีเซลล์มะเร็งเพิ่มขึ้นในร่างกาย เกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญคือการ พบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (blast cells) อย่างน้อย 30 % ของเซลล์ทั้งหมดในไขกระดูก

แนวทางการรักษา
1. การรักษาแบบประคับประคอง

1.1 ให้ส่วนประกอบของเลือด

การให้เกร็ดเลือดเข้มข้น เพื่อให้ระดับเกร็ดเลือดในเลือดเกิน 10x109/ลิตร

การให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น เมื่อมีอาการซีดและหรือให้ระดับ Hct > 24-25% ในผู้ป่วยอายุน้อย หรือมากกว่า 28-30% ในผู้สูงอายุหรือมีโรคหัวใจ ในผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวสูงเกิน 100x109/ลิตร ควรหลีกเลี่ยงการให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้นไปก่อน เพราะอาจเพิ่มอุบัติการณ์ของการเกิดภาวะเลือดออกในสมองจากภาวะเม็ดเลือดขาวสูงมากจนทำให้การไหลเวียนของเลือดผิดปกติไม่เพียงพอที่จะนำออกซิเจนไปให้อวัยวะปลายทางอย่างเพียงพอ (hyperleucocytosis) ทำให้ผู้ป่วยมีอาการของการทำงานของอวัยวะนั้นๆ ล้มเหลว

การให้เลือดและส่วนประกอบของเลือด ควรใช้ชนิดที่มีเม็ดเลือดขาวปนเปื้อนต่ำ (leukocyte-poor หรือ leukocyte depleted) เนื่องจากลดปัญหา

1. การเกิดปฏิกิริยาที่เกิดจากการรับเลือดมีไข้โดยที่เม็ดเลือดแดงไม่แตก (non-hemolytic febrile transfusion reaction) โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่จะได้รับเลือดบ่อย ๆ หรือผู้ป่วยหญิงที่เคยตั้งครรภ์หลายครั้ง

2. การติดเชื้อ cytomegalovirus

3. การชักนำให้เกิดภูมิต้านทานชนิด (alloimmunization) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่จะต้องได้รับการรักษาด้วยวิธีปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต (stem cell transplantation) ในภายหลัง

1.2 การให้ยาปฏิชีวนะชนิดครอบคลุมกว้างขวางเข้าหลอดเลือดดำ มีข้อบ่งชี้ในผู้ป่วยที่มีไข้ >380ซ. และจำนวนของเม็ดเลือดขาวชนิด neutrophil <0.5x109/ลิตร และตรวจค้นเบื้องต้นเพื่อหาตำแหน่งของการติดเชื้อก่อนให้ยา

1.3 ให้ยาต้านกรดยูริก (allopurinol) 300 มก/วัน ระวังผลข้างเคียงในผู้สูงอายุหรือมีโรคไต

1.4 พิจารณาการแยกส่วนประกอบของเลือดโดยแยกเฉพาะเม็ดเลือดขาวออก (leukapheresis) เมื่อผู้ป่วยมีระดับเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวมากกว่า 100x109/ลิตร หรือมีอาการของอวัยวะต่างๆ ขาดเลือดจากการที่เม็ดเลือดขาวจำนวนมากไปอุดตันการไหลเวียนของเลือด (leuko stasis) เช่น อาการทางปอดหรือสมอง

2. การรักษาเฉพาะโรค

เนื่องจากการรักษา acute leukemia มักมีผลแทรกซ้อนมาก ใช้ระยะเวลานานและค่าใช้จ่ายสูงมาก ระยะก่อนการรักษาจึงควรประเมินสภาพร่างกายและจิตใจ ตลอดจนปัญหาทางเศรษฐกิจและสังคมของผู้ป่วยให้ดี แพทย์ควรกำหนดจุดประสงค์ของการรักษาชัดเจน อธิบายถึงขั้นตอนการรักษาและผลแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในให้ผู้ป่วยได้รับทราบ ในปัจจุบันร้อยละ 25-50 ของผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่อย่างปกติโดยปราศจากรอยโรคที่ 3-5 ปีหลังรักษา จุดประสงค์ของการรักษาในระยะแรก คือ การทำให้ผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะโรคสงบสมบูรณ์ (complete remission,CR) อย่างรวดเร็ว ซึ่งได้แก่ ผู้ป่วยมีอาการกลับเป็นปกติทุกอย่าง การตรวจร่างกายปกติไม่มีไข้ ไม่มีจุดเลือดออก ตับม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองที่เคยโตกลับเป็นปกติ ไม่ซีด การตรวจ complete blood count กลับมาอยู่ในเกณฑ์ปกติ และการตรวจไขกระดูกพบมีเซลล์เม็ดเลือดชนิดต่างๆ (hemopoietic cells) ปกติ พบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (blast cell) น้อยกว่า 5% ของเซลล์ทั้งหมด การที่ผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะ CR ไม่ได้หมายความว่าเซลล์มะเร็ง (leukemic cells) จะหมดไปจากร่างกาย แต่ยังคงมีอยู่ในจำนวนน้อยเกินกว่าที่วิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการธรรมดาจะตรวจได้ การให้ยาเคมีบำบัดแม้เข้าสู่ภาวะ CR จึงมีความจำเป็นมาก เพื่อให้ผู้ป่วยหายขาดจากโรคจริง ๆ จากหลักเกณฑ์ดังกล่าว การรักษาผู้ป่วย AML จึงสามารถแบ่งเป็น 2 ระยะ คือ

2.1 ระยะชักนำให้โรคสงบสมบูรณ์ (induction of remission) คือ การให้ยาเคมีบำบัดเพื่อให้ผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะ CR ยาเคมีบำบัดสูตรมาตรฐาน (standard treatment) สำหรับ induction of remission ในปัจจุบันคือ สูตร 3+7 regimen ซึ่งได้แก่ cytosine arabinoside 100-200 มก./ม2/วัน ทางหลอดเลือดดำร่วมกับยาในกลุ่ม anthracycline antibiotics เช่น doxorubicin 30 มก./ม2/วัน daunorubicin 45 มก./ม2/วัน หรือ idarubicin 10-12 มก./ม2/วัน ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน จากรายงานต่างๆ พบว่าร้อยละ 50-60 ของผู้ป่วยมี CR

2.2 การรักษาระยะหลังโรคสงบ (postremission therapy) คือการรักษาเพื่อป้องกันภาวะโรคกลับ (relapse) หรือเพื่อกำจัดเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (leukemic cell) ที่ยังคงเหลืออยู่ให้หมดไปจากร่างกาย แบ่งเป็นหลายชนิดดังนี้

2.2.1 Consolidation therapy คือ การให้ยาเคมีบำบัดในลักษณะเดียวกับใน induction of remission แต่ให้ติดต่อกัน 3-4 ครั้ง ห่างกันทุก 1 เดือน

2.2.2 Maintenance therapy คือ การให้ยาเคมีบำบัดในขนาดต่ำเพื่อไม่ให้เกิด ไขกระดูกฝ่อ(marrow aplasia) แต่มักให้เป็นเวลานาน เช่น บริหารยาทุก 1-2 เดือน ติดต่อกัน 2-3 ปี

3. การรักษาแบบเข้มข้น (intensification therapy)

คือ การให้ยาเคมีบำบัดที่มีขนาดสูงขึ้น หรือยาชนิดอื่นที่ผู้ป่วยไม่เคยได้รับ ให้ติดต่อกัน 2-3 ครั้ง ห่างกันทุก 1 เดือน

4. การให้ยาเคมีบำบัดและฉายรังสีขนาดสูงและตามด้วยการให้เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตเพื่อช่วยชีวิต (high dose chemoradiotherapy with stem cell rescue) คือ การให้ยาเคมีบำบัดในขนาดสูงมาก ซึ่งอาจร่วมกับการให้รังสีรักษาแบบทั่วตัว (total body irradiation) เพื่อกำจัดเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (leukemic cell) ให้มากที่สุด จากนั้น จึงปลูกถ่ายไขกระดูกด้วยเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต (stem cell) จากไขกระดูก หรือแหล่งอื่น เช่น peripheral blood ซึ่งอาจจะเป็นของตัวผู้ป่วยเองซึ่งได้เก็บไว้ในระยะโรคสงบสมบูรณ์ เรียกการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตชนิด autologous(autologous transplantation) หรือ จากบุคคลอื่น เรียก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตชนิด allogeneic (allogeneic transplantation) โดยทั่วไป การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตโดยใช้เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตจากผู้อื่นจะทำให้มีผู้ป่วยมีชีวิตโดยปราศจากโรค (disease free survival) ได้มากกว่า เนื่องจากมีผลของ graft versus leukemia แต่จะมีผลแทรกซ้อนและอัตราตายระหว่างการรักษาสูงกว่า ในขณะที่การปลูกถ่ายไขกระดูกที่ใช้เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตจากตัวผู้ป่วยเอง (autologous transplanta-tion) มักจะมีโรคกลับเป็นใหม่ (relapse) สูงกว่า โดยทั่วไปร้อยละ 40-50 ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาเคมีบำบัดขนาดสูง (high dose therapy) มีชีวิตยืนยาวโดยปราศจากโรค

ในปัจจุบันได้มีการนำปัจจัยที่กระตุ้นการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิต (hemopoietic growth factor, G-CSF, GM-CSF) มาใช้รักษาผู้ป่วย acute leukemia กันอย่างแพร่หลาย

การพยากรณ์โรค
ตัวแปรที่บอกถึงพยากรณ์โรคในผู้ป่วย acute leukemia นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละการศึกษา แต่ที่ยอมรับกันทั่วไป คือ

1. อายุ เป็นตัวแปรที่มีความสำคัญมากที่สุด ผู้ป่วยที่อายุน้อยการรักษาด้วยยาเคมีบำบัดมักจะทำให้โรคอยู่ในระยะโรคสงบสมบูรณ์ได้มากกว่า และระยะเวลาของระยะนี้นานกว่าผู้ป่วยอายุมากกว่า 60 ปี

2. ความผิดปกติของสารพันธุกรรม (cytogene-tics) ในปัจจุบันได้มีผู้นำ cytogenetics มาแบ่งชนิดของ AML ตามการพยากรณ์โรค ได้เป็น 2 กลุ่ม เพื่อนำมาประกอบพิจารณาวิธีการรักษา

2.1 กลุ่มที่มีการพยากรณ์ของโรคดี(favorable prognosis) ได้แก่ t(8;21), t(15,17) และ inv(16)

2.2 กลุ่มที่มีการพยากรณ์ของโรคไม่ดี (unfavorable prognosis) ได้แก่ -7, 7q-, -5, 5q-, ความผิดปกติของ 11q23, 3q21, trisomy 8, multiple chromosomal abnormalities หรือในรายที่มี MDS นำมาก่อน

2.3 กลุ่มที่มีการพยากรณ์ของโรคปานกลาง (intermediate prognosis) ได้แก่ ความผิดปกติอื่นๆ และกลุ่มที่มีโครโมโซมปกติ




 

Create Date : 19 กันยายน 2549    
Last Update : 20 กันยายน 2549 1:23:01 น.  

"ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ" โดย นายแพทย์สุรพงศ์ อำพันวงษ์


"ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ"


นายแพทย์สุรพงศ์ อำพันวงษ์




โลหิต คือของเหลวที่ไหลเวียนไปทั่วร่างกายโดยอาศัยเส้นโลหิตขนาดต่าง ๆ โดยเฉลี่ยแล้ว ปริมาณโลหิตในร่างกายผู้ใหญ่ปกติ จะมีประมาณร้อยละ 8 ของน้ำหนักร่างกาย คือ ประมาณ 5-6 ลิตรในเพศชาย และ 4-5 ลิตรในเพศหญิง เมื่อนำโลหิตในร่างกาย มาแยกส่วนประกอบ ของโลหิต จะได้ส่วนประกอบของโลหิต 2 ส่วนคือ พลาสมา และ เม็ดโลหิต

พลาสมาหรือน้ำเหลือง มีลักษณะเป็นของเหลวสีเหลืองอ่อน ค่อนข้างใส ส่วนที่เป็นพลาสมา ประกอบด้วยน้ำ สารชีวเคมี เอนไซม์ ฮอร์โมนแอลบูมิน อิมมูโนโกบูลินชนิดต่าง ๆ และสารที่ช่วยให้เกิดการแข็งตัวของโลหิต

ในส่วนของ เซลล์เม็ดโลหิต ประกอบด้วยเม็ดโลหิตแดง เม็ดโลหิตขาวและเกล็ดโลหิต ซึ่งโลหิตในร่างกายมนุษย์นั้นมีคุณสมบัติพิเศษ คือมีความหนืด มีความเป็นกรด เป็นด่าง มีความเข้มข้น และมีสีแดงสดเพราะสารฮีโมโกลบินในเม็ดโลหิตแดง ซึ่งเซลล์เม็ดโลหิตแดง ช่วยในการถ่ายเทออกซิเจนให้กับร่างกาย

ประชาชนส่วนใหญ่พอจะทราบแล้วว่าเม็ดโลหิตแดง และเม็ดโลหิตขาวคืออะไร มีรูปร่างหน้าตา และหน้าที่อย่างไร แต่ความรู้เรื่องเกล็ดโลหิตนั้น มีผู้สงสัยสอบถาม ขอความรู้อยู่เสมอ ๆ นายแพทย์อิศรางค์ นุชประยูร แห่งภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทย์ศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย ได้ให้ความรู้ในเรื่อง เกล็ดเลือดดังนี้

                     ถาม : เกล็ดเลือดคืออะไร และขอทราบหน้าที่ของเกล็ดเลือด
                     ตอบ : เกล็ดเลือดเป็นชิ้นส่วนเล็ก ๆ ในเลือด โดยปกติเลือด 1 ซีซี จะมีเกล็ดเลือด ประมาณ 300 ล้านชิ้น เมื่อใดที่คนเราเกิดมีเลือดออก เช่น จากบาดแผล, เลือดกำเดาออก หรือมีประจำเดือน เกล็ดเลือดเหล่านี้จะเป็นสิ่งที่ทำให้เลือดเกิดการแข็งตัว ไหลช้าลง และหยุดได้ในที่สุด และมีอายุการทำงานประมาณ 7 วันในร่างกายจึงมีการสร้างทดแทน อยู่ตลอดเวลา

                     ถาม : ในคนเราโดยทั่วไป จะประสบภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้เมื่อใด
                     ตอบ : ประชาชนทั่วไปคงจะคุ้นกับโรคไข้เลือดออก ซึ่งขณะนี้ กำลังระบาดอยู่ ไข้เลือดออก เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อไวรัส ซึ่งมียุงเป็นพาหะ เมื่อยุงกัดคน นำเชื้อไวรัส ไข้เลือดออกเข้าสู่ร่างกาย นอกจากส่งผลให้เป็นโรคนี้แล้ว ผลแทรกซ้อน สำคัญก็คือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ทำให้เกิดปัญหา จุดจ้ำเลือดเล็ก ๆ ตามผิวหนัง หรือมีเลือดออก ที่อวัยวะภายใน ทำให้เกิดสภาพช็อก และอาจเสียชีวิตได้ ในโรคไข้เลือดออกที่รุนแรง และมีเกล็ดเลือดต่ำมาก จำเป็นต้องให้การรักษาโดยให้เกล็ดเลือดทดแทน
โรคที่เกิดจากเชื้อไวรัสอีกหลายตัวก็ทำให้เกิดสภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้ แต่ไม่รุนแรงเท่ากับ โรคไข้เลือดออก นอกจากนั้น ภาวะไขกระดูกฝ่อ โรคไตวายเรื้อรัง โรคเอสแอลอี บางระยะ โรคตับแข็ง ก็สามารถทำให้ เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้

                     ถาม : ผู้ป่วยมะเร็งบางรายเกิดภาวะเลือดต่ำได้หรือไม่
                     ตอบ : ผู้ป่วยด้วยโรคมะเร็ง ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาเคมีบำบัด ทำให้ร่างกาย สร้างเกล็ดเลือดไม่ได้ชั่วคราว จึงมักจะมีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำลง โดยทั่วไป เมื่อเกล็ดเลือดในร่างกาย ลดลงบ้าง จะไม่มีอาการใด ๆ เว้นแต่ว่า เมื่อใดที่เกิดอุบัติเหตุ เล็กน้อย จะมีอาการฟกช้ำมาก หรือเลือดออกไม่หยุด อย่างใดก็ดี เมื่อใดเกล็ดเลือดต่ำมาก หรือไม่มีเลย เมื่อนั้นอาจมีอาการเลือดออกได้เอง โดยไม่มีอุบัติเหตุก็ได้ ซึ่งเลือดออกที่อันตราย ที่สุดคือ ภาวะเลือดออกในศีรษะ ซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ ในระยะเวลาอันสั้น
ดังนั้นผู้ป่วยโรคมะเร็ง, โรคไขกระดูกฝ่อหรือโรคอื่น ๆ ก็มีเกล็ดเลือดต่ำ จึงต้องได้รับการรักษา ด้วยเกล็ดเลือดจากผู้อื่น ให้ทันท่วงที เพื่อป้องกันมิให้ เกิดอาการ เลือดออก ในอวัยวะต่าง ๆ หรือเมื่อจำเป็นจะต้องทำการผ่าตัดเป็นต้น

                     ถาม : เมื่อร่างกายเข้าสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากโรคต่าง ๆ แล้วจะได้เกล็ดเลือด มาทดแทนให้ร่างกายโดยวิธีใด
                     ตอบ : ในเลือดที่ได้จากผู้บริจาคโลหิตแต่ละครั้งนั้น ทางศูนย์บริการโลหิต จะนำไปแยกส่วนเม็ดเลือดแดง, พลาสมา และเกล็ดเลือด ออกจากกัน เพื่อให้ได้ประโยชน์ สูงสุด เกล็ดเลือดที่ได้จากการบริจาคแต่ละครั้งนั้น ถึงแม้ว่าจะมี มากมายประมาณ ห้าหมื่นล้านชิ้น แต่ไม่พอเพียงที่จะช่วยรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้ใหญ่ เนื่องจากเมื่อใด ที่ผู้ป่วยมีเกล็ดเลือดต่ำ จนต้องได้รับการรักษาด้วยเกล็ดเลือด มักจะต้องได้เกล็ดเลือด จากผู้บริจาค 6-8 คนรวมกัน จึงจะเพียงพอที่ จะหยุดเลือดที่กำลังไหลอยู่ และป้องกัน ไม่ให้เลือดออกใหม่ได้ นอกจากนี้ เนื่องจากเกล็ดเลือดทำงานได้เพียง 5-7 วันหลังจากเข้าสู่ ร่างกาย ดังนั้นผู้ป่วยบางราย จึงต้องได้รับเกล็ดเลือดทุกสัปดาห์ เพื่อป้องกันเลือดออก, ดังนั้นท่านผู้อ่านคง จะเห็นแล้วว่า การบริจาคโลหิตเป็นประจำ จึงช่วยชีวิตผู้ป่วย ได้มากกว่า 1 รายคือ เม็ดเลือดแดง ให้แก่ผู้ป่วยรายหนึ่งที่ซีด ส่วนเกล็ดเลือดจะนำไปช่วยชีวิตผู้ป่วย อีกรายหนึ่งที่เลือดออก

ในปัจจุบันการรักษามะเร็งด้วยยาที่มีประสิทธิภาพสูง ทำให้ผู้ป่วยมีโอกาสหายขาด จากมะเร็งมากขึ้น ผู้ป่วยเหล่านี้ จึงต้องพึ่งการบริจาคเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น มากกว่าสมัยก่อน เกล็ดเลือด จึงเป็นสิ่งที่หาได้ยากกว่าเม็ดเลือดแดง และพลาสมา ในปัจจุบัน สำหรับผู้ป่วย ที่ต้องได้รับเกล็ดเลือดหลายครั้ง จะเริ่มมีอาการต่อต้านเกล็ดเลือด ที่ได้มาจากผู้อื่น กล่าวคือ เมื่อได้รับเกล็ดเลือดแล้ว จำนวนเกล็ดเลือดจะสูงขึ้น แล้วลดลงอย่างรวดเร็ว ปัจจุบันจึงมีทางเลือก อื่น ๆ ที่ทำให้ผู้บริจาค สามารถให้เกล็ดเลือดปริมาณมาก ๆ ได้ เพื่อให้พอเพียง แก่การรักษาผู้ป่วย ที่มีเกล็ดเลือดต่ำ และป้องกันปัญหาการต่อต้านเกล็ดเลือด ในอนาคต

วิธีหนึ่งซึ่งทำให้ผู้ป่วยบริจาคสามารถให้เกล็ดเลือดได้มาก คือ การบริจาคเกล็ดเลือด โดยเฉพาะ ด้วยวิธีที่เรียกว่า Apheresis ในวิธีนี้ ผู้บริจาคให้เลือดแล้ว จะถูกปั่นแยกทันที ส่วนที่เป็นเกล็ดเลือด จะถูกเก็บไว้ แต่ส่วนอื่นคือ เม็ดเลือดแดง และพลาสมา จะกลับคืนเข้าสู่ ผู้บริจาค ดังนั้นผู้บริจาค จึงให้เพียงเกล็ดเลือดจำนวนมากเท่านั้น ไม่สูญเสียเม็ดเลือดแดง หรือพลาสมา คนปกติจะสร้างเกล็ดเลือดขึ้นมาทดแทนอย่างรวดเร็ว หลังจากการบริจาค เกล็ดเลือดแต่ละครั้ง จึงสามารถทำการบริจาคเกล็ดเลือดได้ทุก 2 สัปดาห์ โดยที่ไม่มีผลเสีย ต่อร่างกาย ซึ่งต่างจาการบริจาคโลหิตตามปกติ ซึ่งทำได้ไม่บ่อยกว่าทุก 3 เดือน เกล็ดเลือดเหล่านี้ มีความหมายต่อผู้ป่วยมาก เพราะทำให้ลดปัญหาการขาดแคลนเกร็ดเลือด และป้องกันปัญหาการต่อต้านเกล็ดเลือดได้เป็นอย่างดี อย่างไรก็ดี เทคโนโลยี Apheresis นี้ มีใช้เฉพาะที่ศูนย์บริการโลหิต และโรงเรียนแพทย์บางแห่ง ในปัจจุบัน ผู้ที่สนใจอาจติดต่อ ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย ขอรายละเอียดเพิ่มเติมได้

นายแพทย์สุรพงศ์ อำพันวงษ์





 

Create Date : 19 กันยายน 2549    
Last Update : 19 กันยายน 2549 22:16:50 น.  

โลหิตจาง จากขาดธาตุเหล็ก







โลหิตจาง จากขาดธาตุเหล็ก Iron Deficiency anemia










ธาตุเหล็ก เป็นองค์ประกอบสำคัญอันหนึ่งของการสร้างเม็ดเลือดแดง ถ้าร่างกายขาดธาตุเหล็กก็จะ

สร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อยกว่าที่ร่างกายต้องการ ทำให้เกิดภาวะเลือดจาง เรียกว่า โลหิตจางจาก

ภาวะขาดธาตุเหล็ก โรคนี้พบเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ ของภาวะโลหิตจางในบ้านเรา พบได้ในคนทุกวัย

โดยเฉพาะพบมากในชาวชนบท และคนยากจน



สาเหตุ

เกิดจากการได้รับสารอาหาร (รวมทั้งธาตุเหล็ก) ไม่เพียงพอกับความต้องการของร่างกาย เช่น กิน

เนื้อสัตว์ ตับ นม ไข่ ผักใบเขียว น้อยเกินไป ซึ่งอาหารเหล่านี้ล้วนมีธาตุเหล็กมาก จึงทำให้ร่างกาย

ขาดธาตุเหล็ก

นอกจากนี้คนที่เบื่ออาหารจากการเจ็บปวดเรื้อรังด้วยโรคอื่น ๆ หรือ ผู้ที่กินมังสวิรัติอย่างเคร่งครัด

หรือผู้สูงอายุที่กินอาหารได้น้อย หรือไม่ครบส่วน ก็อาจได้รับธาตุเหล็กน้อยเกินไปการเสียเหล็กออก

ไปกับเลือด เช่น มีประจำเดือนออกมาก ตกเลือดเนื่องจากแท้งบุตร หรือคลอดบุตร เลือดออกจาก

แผลในกระเพาะอาหาร หรือริดสีดวงทวาร เป็นโรคพยาธิปากขอ เป็นต้น ก็ทำให้ร่างกายขาดธาตุ

เหล็กได้ ตามปกติหญิงตั้งครรภ์ จะมีความต้องการเหล็กเพิ่มขึ้นกว่าคนปกติ เพื่อนำไปใช้ในการ

เจริญเติบโตของทารกในครรภ์ ถ้าไม่ได้กินธาตุเหล็กเพิ่มขึ้น ก็มักจะเกิดภาวะโลหิตจางได้



อาการ

ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ใจสั่น มึนงงหน้ามืด วิงเวียน และมักมีอาการเบื่ออาหาร

ร่วมด้วย(ยิ่งเบื่ออาหาร ก็ยิ่งทำให้ขาดธาตุเหล็ก และทำให้ภาวะโลหิตจางยิ่งรุนแรงขึ้น)



สิ่งตรวจพบ

การตรวจร่างกายจะพบผู้ป่วยมีอาการซีดขาวของใบหน้า เยื่อบุเปลือกตา ริมฝีปาก ลิ้น ฝ่ามือและเล็บ

ถ้าเป็นเรื้อรังอาจมีอาการลิ้นมันเลี่ยน มุมปากเปื่อย เล็บมีลักษณะอ่อนและแบน หรือเล็บเงยขึ้นมีแอ่ง

ตรงกลางคล้ายช้อน เรียกว่า เล็บรูปช้อน หรือ คอยโลนีเคีย (Koilonychia)



อาการแทรกซ้อน

ส่วนใหญ่ไม่มีอาการแทรกซ้อนที่ร้ายแรง นอกจากทำให้อ่อนเพลียเหนื่อยง่าย ทำงานไม่ได้เต็มที่อาจ

ทำให้ร่างกายอ่อนแอ ภูมิต้านทานน้อย ถ้าเกิดการเจ็บป่วย หรือมีบาดแผล ก็มักจะฟื้นหายได้ช้า ใน

ผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจอยู่เดิม ถ้าหากมีภาวะโลหิตจางรุนแรง อาจทำให้เป็นโรคหัวใจขาดเลือด หรือ

ภาวะหัวใจวาย ได้



การรักษา

1. เมื่อแน่ใจว่าผู้ป่วยไม่ได้ซีดจากสาเหตุที่ร้ายแรง (ดูแผนภูมิที่ 8) ให้รักษาด้วยยาบำรุงโลหิตเช่น

เฟอร์รัสซัลเฟต หรือเฟอร์โซเลต วันละ 2-3 เม็ดเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ พอเริ่มดีขึ้นผู้ป่วยจะกินข้าว

ได้ดีขึ้น(เบื่ออาหารน้อยลง) หน้าตามีเลือดฝาดดีขึ้น (ซีดน้อยลง) และมีเรี่ยวแรงมากขึ้น ควรให้ยา

ต่ออีก 1-2เดือน ถ้ามีสาเหตุชัดเจน ให้รักษาสาเหตุที่เป็นร่วมไปด้วย เช่น รักษาโรคกระเพาะ/แผล

เพ็ปติก หรือโรคพยาธิปากขอ

2. ถ้าอาการซีดไม่ดีขึ้น ใน 2 สัปดาห์ หรือสงสัยว่ามีสาเหตุที่ร้ายแรง ควรแนะนำไปโรงพยาบาล เพื่อ

ตรวจหาสาเหตุ (ตรวจเลือด ปัสสาวะ อุจจาระ เอกซเรย์ หรืออื่น ๆ) และให้การรักษาตามสาเหตุ


ข้อแนะนำ

ผู้ป่วยที่มีอาการซีด (โลหิตจาง) ถ้าไม่มีอาการตับโต ม้ามโต และไม่มีประวัติซีดเหลืองมาตั้งแต่เกิด

ที่ชวนสงสัยว่าเป็นทาลัสซีเมีย อาจให้การรักษาเบื้องต้นด้วยยาบำรุงโลหิต สัก 1-2 สัปดาห์ถ้าอาการ

ดีขึ้นก็แสดงว่าเกิดจากการขาดธาตุเหล็ก



การป้องกัน

โรคโลหิตจางจากภาวะขาดธาตุเหล็ก สามารถป้องกันได้ ด้วยการกินอาหารที่มีธาตุเหล็กมาก เช่น

เนื้อสัตว์ ตับหมู ตับวัว เลือดหมู นม ไข่ ถั่ว ผักใบเขียว โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ผู้หญิงที่ตั้งครรภ์และทารก

ควรบำรุงอาหารเหล่านี้ให้มาก หรือให้กินยาบำรุงโลหิตเสริม



รายละเอียดเสริม

รักษาโรคโลหิตจางด้วยยาเข้าเหล็ก




 

Create Date : 12 กันยายน 2549    
Last Update : 12 กันยายน 2549 13:21:51 น.  

แนวทางการรักษาโรค ITP

แนวทางการวินิจฉัยและส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการในผู้ป่วย ITP


1. ผู้ป่วยที่มีจ้ำเลือดตามตัว/เกล็ดเลือดต่ำ

2. ส่งตรวจร่างกายโดยละเอียด

3. ไม่มีประวัติหรือการตรวจพบที่ชี้แนะโรคอื่นที่เป็นสาเหตุของเกล็ดเลือดต่ำ


4. ส่งตรวจ CBC, Platelet count, Blood smear
HIV antibody (ในรายที่มีความเสี่ยง) Bone marrow aspiration/biopsy

5. ไขกระดูกและการตรวจอื่นปกติทั้งหมด วินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็น ITP

6. ให้การรักษาเบื้องต้นตามข้อบ่งชี้

7. ถ้าไม่ตอบสนองต่อการรักษาตามข้อ 6.





7.1 ส่งทำ splenectomy และติดตามผู้ป่วย

7.2 ถ้าไม่ตอบสนองต่อการรักษาตามข้อ 7.1 ให้ทดลองรักษาดังต่อไปนี้



  • Low dose prednisolone

  • Dexamethasone 40 mg/d x 4

  • Days q 4 weeks x 6 cycle

  • Lvlg 1 g/kg repeated inter-

  • Mittently for maintenane

  • Acessory splenectomy

  • Cyclophosphamide

  • Azathioprine

  • Danazol

  • Vinca alkaloids

  • Combination chemotherapy

  • Anti-D

  • Cyclosporin A

  • Colchicine

  • Interferon

  • Ascorbic acid

  • Dapsone

  • Plasma exchang



แนวทางการรักษาผู้ปวย ITP ผู้ใหญ่


ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยเป็น ITP

1 ถ้าเกล็ดเลือด > 50,000 / mm3 สังเกตอาการอย่างเดียว

2 ถ้าเกล็ดเลือด < 50,000 / mm3 รักษาขั้นต้นดังต่อไปนี้


































อาการ


ทางคลีนิก

จำนวนเกล็ดเลือด/การรักษาที่เหมาะสม

<20,000

20,000-30,000

30,000-50,000

>50,000

ไม่มีอาการ

Prednisolone

Prednisolone

Prednisolone

สังเกตอาการ

จ้ำเลือดเล็กน้อย

Prednisolone

Prednisolone

Prednisolone

Prednisolone

เลือดออกเยื่อบุช่องคลอด

Prednisolone

Prednisolone

Prednisolone

Prednisolone



2.1 ติดตามผลหลังการรักษา 4-6 สัปดาห์ ถ้าเกล็ดเลือด > 100,000 / mm3 สังเกตอาการเฉยๆ

2.2 ติดตามผลหลังการรักษา 4-6 สัปดาห์ ถ้าเกล็ดเลือด < 30,000 / mm3 ร่วมกับมีเลือดออกที่สำคัญ ถ้าไม่มีข้อห้ามผ่าตัด ให้ตัดม้าม





2.2.1 หลังตัดม้ามถ้าเกล็ดเลือด > 100,000 / mm3หรือเกล็ดเลือด < 30,000 / mm3 และไม่มีเลือดออก สังเกตอาการเฉยๆ

2.2.2 หลังตัดม้ามถ้าเกล็ดเลือด > 30,000 / mm3 และมีเลือดออกในที่สำคัญ ให้การรักษาต่อด้วย Immunosuppressive อื่นๆ





2.3 ถ้ามีข้อห้ามผ่าตัด ใช้ยา IVIg 1-2 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม (แพงมาก ราคาประมาณกรัมละ 1,000 บาท)  ค่อยๆลด prednisolone จนหมดใน 4-6 สัปดาห์



2.3.1 ถ้าไม่ได้ผลจากการให้ยานี้ อาจพิจารณาเปลี่ยนเป็นการรักษาด้วยยา steroid ซึ่งคงจะให้ได้หลังจากเด็กได้รับการตรวจไขกระดูกยืนยันแล้วว่า เด็กเป็นโรคเกร็ดเลือดต่ำ acute ITP จริง



ธรรมชาติบำบัด


1. งดนมวัว ผลิตภัณฑ์นมทุกชนิด

2. งดน้ำอัดลม ผงชูรส ไส้กรอก กุนเชียง บะหมี่กี่งสำเร็จ ขนมขบเคี้ยว และอาหารขยะ

3. งดอาหารที่ใช้น้ำมันทอดซ้ำๆ

4. ดื่มน้ำที่มั่นใจว่าสะอาดบ่อยๆ เน้นว่าบ่อยๆ ไม่ใช่มากๆนานๆครั้ง ดื่มมากหรือน้อยก็ได้ แต่ดื่มบ่อยๆ เท่าที่นึกได้

5. ทานผัก ผลไม้ และข้าวกล้อง ทุกวัน เพื่อให้ได้วิตามินจากธรรมชาติทุกวัน

6. นอนเมื่อพระอาทิตย์ตก ตื่นก่อนพระอาทิตย์ขึ้น

7. ไม่อุดอู้อยู่ในห้องที่มีแต่แสงจากหลอดไฟ ควรออกกลางแจ้งเพื่อรับแสงอาทิตย์ทุกวัน

8. ออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอทุกวัน วันละไม่ต่ำกว่า 15 นาทีติดต่อกัน เช่น ฝึกชี่กง ไท้เก็ก โยคะ ว่ายน้ำ หรือกายบริหารอื่นๆ

9. สำคัญที่สุดต้องใจสงบ แจ่มใจเบิกบาน ไม่เศร้า ไม่โกรธ ไม่อิจฉา ไม่เครียด ไม่อารมณ์แปรปรวน เพราะจะทำให้อาการทรุดหนักลง โดยอาจใช้วิธีฝึกสมาธิ สวดมนต์ก่อนนอน หรือหางานอดิเรกทำเช่นจัดสวน เที่ยวทะเล อ่านหนังสือ

ถ้าทำจนเป็นนิสัย ไม่เครียด อาการจะค่อยๆทุเลาลง และมีโอกาสหยุดยาเสตียรอยด์ได้ ทำให้ลดความเสี่ยงที่จะต้องถูกตัดม้ามลงได้






 

Create Date : 12 กันยายน 2549    
Last Update : 26 ธันวาคม 2550 0:38:29 น.  

1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  
=Neo=
Location :


[Profile ทั้งหมด]

ให้ทิปเจ้าของ Blog [?]
ฝากข้อความหลังไมค์
Rss Feed

ผู้ติดตามบล็อก : 3 คน [?]




ขณะนี้มีผู้ชม ท่าน
Group Blog
 
All Blogs
 
Friends' blogs
[Add =Neo='s blog to your web]
Links
 

 Pantip.com | PantipMarket.com | Pantown.com | © 2004 BlogGang.com allrights reserved.